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重癥肌無力(myastheniagravis，MG)是一種由自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，表現(xiàn)為骨骼肌的特征性疲勞無力。乙酰膽堿受體（AChR）抗體是最常見的致病性抗體；此外，針對突觸后膜其他組分，包括肌肉特異性受體酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白４（LRP4）及蘭尼堿受體（RYR）等抗體陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)參與MG發(fā)病，這些抗體可干擾AChR聚集、影響AChR功能及NMJ信號傳遞[1]。在晚發(fā)型MG（50歲或以后發(fā)病的全身型...

重癥肌無力是一種由多種抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體共同參與的自身免疫性疾病，眼肌型重癥肌無力（OMG），指肌無力癥狀僅局限于眼外肌，以單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼下垂、復(fù)視、易疲勞等為主要臨床表現(xiàn)，其發(fā)病機(jī)制尚未*闡明，個別病例臨床確診仍存在一定的困難，現(xiàn)分享一篇吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院發(fā)表的病例報告，就1例不典型眼肌型重癥肌無力患者的臨床特點進(jìn)行分析。病例報告37歲患者，女，以“右側(cè)上瞼下垂進(jìn)行性加重6月余”于2019年7月就診。入院前患者情況如下：入院后完善檢查：表1重癥肌無力抗體譜、...

重癥肌無力(MG)是一種影響神經(jīng)肌肉接頭的自身免疫性疾病，通常導(dǎo)致骨骼肌無力和易疲勞。乙酰膽堿受體(AChR)自身抗體陰性的MG患者，通常被定義為血清陰性的MG(SNMG)。近年來，肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)自身抗體受到廣泛研究，在SNMG患者中的檢出率為20-50%。MuSK抗體陽性的MG(MuSK-MG)患者的臨床特點可能與地區(qū)和種族相關(guān)，迄今對MuSK-MG臨床特點的總結(jié)主要來源于西方人群的數(shù)據(jù)，國內(nèi)相關(guān)報道有限，且樣本量較小。本文重點向大家分享國內(nèi)兩篇新近發(fā)表M...

自身免疫性胃腸動力障礙(AGID)是一種新近發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)胃腸疾病，被認(rèn)為是一種免疫介導(dǎo)的自主神經(jīng)功能障礙，通常是一種副腫瘤綜合征[1,4]。AGID還沒有診斷和治療的標(biāo)準(zhǔn)或共識。目前AGID的診斷是基于自身抗體的檢測和/或最近或過去的腫瘤病史，尚不清楚自身抗體是否會導(dǎo)致神經(jīng)功能的損傷。AGID需要在臨床診療下進(jìn)行排除診斷。本文對AGID的基礎(chǔ)和臨床研究現(xiàn)狀進(jìn)行了分析和總結(jié)，試圖基于文獻(xiàn)制定一個可能的程序用于診斷和治療AGID。AGID累及人體部位圖1自身免疫性胃腸動力障礙(AG...

煙堿樣神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體自身抗體(gAChRAb)在低濃度時與副腫瘤綜合征相關(guān)。gAChRAb可以作為神經(jīng)精神疾病患者自身免疫性腦病檢測套餐的一個指標(biāo)；gAChRAb濃度的輕度升高可以輔助診斷出以前未被發(fā)現(xiàn)的癌癥。雖然gAChRAb最常與胸腺瘤和小細(xì)胞肺癌相關(guān)，但也可能提示多種其他潛在癌癥。本病例介紹了一名患有長期神經(jīng)精神癥狀和可能的功能性甲狀腺功能減退癥的患者，gAChRAb水平的輕度升高促使了該患者的乳頭狀甲狀腺癌被及早發(fā)現(xiàn)。01背景gAChRAb已被充分證明與自身免疫性...

自身免疫性自主神經(jīng)節(jié)病(AAG)是一種與自身抗體相關(guān)、由免疫介導(dǎo)的自主神經(jīng)功能障礙疾病。我們報告了2例慢性進(jìn)行性自主神經(jīng)障礙的干燥綜合征(SS)患者。第一例顯示神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體(gAChR)抗體陽性，口服潑ni松龍后好轉(zhuǎn)，且抗體濃度下降。相反，第二個病例顯示gAChR抗體陰性，對免疫調(diào)節(jié)治療反應(yīng)不佳。這兩個病例表明，伴SS的慢性AAG可以通過免疫調(diào)節(jié)療法治療。01簡介外周自主神經(jīng)衰竭有多種背景因素，如糖尿病、淀粉樣變性、遺傳性自主神經(jīng)bing變或自身免疫性疾病(如格林-巴利...

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）是一種主要累及青壯年人群，復(fù)發(fā)率和致殘率*的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。2019年9月27日NMPA批準(zhǔn)了水通道蛋白（AQP4）抗體檢測試劑盒（酶聯(lián)免疫法）的上市，用于體外定量測定人血清中水通道蛋白抗體（AQP4Ab）的含量。該試劑盒（RSR,AQP4AbVersion2）來自天津阿斯?fàn)柹锟萍加邢薰?，注冊號：國械注進(jìn)20192400461。2021年12月中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫分會組織國內(nèi)專家重磅發(fā)布了2021版《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診...

煙堿型乙酰膽堿受體自身抗體(AChRAb)是重癥肌無力(MG)的重要血清學(xué)標(biāo)志物，血清中AChRAb的檢測對MG的診斷和治療有重要意義。本文比較了兩種測定AChRAb的方法：放射免疫法（IPA）和酶聯(lián)免疫法（競爭ELISA）。在本研究中，在83例MG患者血清中，76例血清在ELISA法中呈陽性(陽性率92%)，72例在IPA法中呈陽性(陽性率87%)；在193例對照血清（疾病對照組和健康對照組）中，191/193例（99%）呈陰性，2例其他自身免疫性疾病的患者血清呈陽性（在對...